执业医师地中海贫血

地中海贫血又称海洋性贫血,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关。

也叫“海洋性贫血”，属于遗传疾病，是能合成血红蛋白的珠蛋白连减少或缺失而导致血红蛋白结构异常。这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脏，脾脏等破坏而导致贫血，影响发育异常。医学上也叫“溶血性贫血”。

首先明确一点：现在的医院都是赢利性医院 广西医科大学第一附属医院是卫生部“三级甲等”医院、全国“百佳”医院、全国百姓放心医院，始建于1934年，是全国建院较早的医学院校附属医院。位于广西南宁市大学西路32号的广西医科大学第二附属医院，始建于1993年，2003年10月并入广西医科大学第一附属医院（2004年10月广 广西医科大学第一附属医院西壮族自治区机构编制委员会正式批准），对外保留二附院牌子，对内称广西医科大学第一附属医院西院，成为该院另一个综合医疗基地。医院总占地238亩，开设病床2300多张，是广西历史悠久、专科配备最齐全、医疗设备最先进、技术力量最雄厚、规模最大的省级综合性医院，是广西医疗、医学研究、临床医学教育和医疗保健的中心，拥有广西高校第一个博士后科研流动站，广西首批人才小高地--广西临床医学人才小高地，是广西临床医学的最高学府，医院具有人才培养、科学研究的综合优势，许多研究成果达到国际先进和国内领先水平。现任院长刘唐威教授，书记莫雪安教授。 医院有临床医疗、医技专科72个，临床教研室21个，博士培养点3个(儿科学、肿瘤学、耳鼻咽喉科学)，硕士培养点24个，其中儿科学、内科学、外科学、耳鼻咽喉科学为广西省级重点学科；心血管科、普通外科为广西卫生厅重点学科，生殖医学研究中心为卫生厅重点建设学科。医院是国家药品临床研究基地，设有16个医学中心和研究所。承办全国发行的《大肠肛门病外科杂志》 。年门诊量130万人次，住院病人8万余人次，年手术6万台次。服务范围辐射广西省内外乃至东南亚、欧洲、澳大利亚等地，并承担中央首长、外国元首及外宾等来广西视察、访问的医疗保健任务。医院现有在岗职工2657人，其中教授（主任医师）191人、副教授（副主任医师）280人，博士生导师23人、硕士生导师146人，在职职工中有博士115人，硕士268人。享受国务院特殊津贴专家33人，中华医学会全国委员44人，广西分会主任、副主任委员78人。120多人留学美国、欧盟、日本等20个国家。医院装备有世界先进的医疗设备，如16层螺旋CT、5T磁共振（MRI）、伽玛刀、直接数字化X线成像（DR）、贝克曼大型全自动生化分析仪、立体定向导航手术系统、共焦激光眼底扫描系统、热循环式血液净化系统（人工肝）、心脏主动脉内球囊反搏泵、流式细胞仪、高能聚焦超声肿瘤治疗仪、海扶刀、准分子激光近视治疗仪（LASIK）等大批高精尖医疗设备。2规模编辑医院现有在岗职工2253人，其中教授（主任医师）189人、副教授（副主任医师）328人，博士生导师32人、硕士生导师236人，在职职工中有博士138人，硕士361人。享受国务院特殊津贴专家30人。自治区突出贡献科技人员10人，自治区优秀专家10人，广西“十百千人才工程”第二次人选8人，自治区优秀教师7人，担任中华医学会专业学会常委5人，全国委员10人，广西医学会各专业委员会主任委员48人、副主任委员50人。150多人留学美 广西医科大学第一附属医院国、欧盟、日本等30多个国家。医院有临床医疗、医技专科病区76个，医学中心和研究所10个。临床教研室18个，博士培养点5个(儿科学、肿瘤学、耳鼻咽喉头颈科学、内科学、外科学)，硕士点覆盖全部临床专科，其中，广西自治区级重点学科4个（儿科学、内科学、外科学、耳鼻咽喉科学），广西医药卫生重点学科4个（心血管科、普通外科、耳鼻咽喉头颈科学、呼吸疾病研究所），广西医药卫生重点建设学科3个（生殖医学研究中心、创伤骨科中心、神经病学科）。广西高校人才小高地创新团队2个。临床医学专业为国家级第一类特色专业建设点。自治区级精品课程5个（内科、外科、儿科、诊断学、外总、耳鼻咽喉头颈科学）。是广西首批人才小高地，拥有广西高校第一个博士后科研流动站。3特色编辑广西医科大学第一附属医院医院在血红蛋白病研究、浅低温体外循环心脏跳动中心内直视术、原发性肝癌综合防治与临床研究、背驮式原位肝移植、异体手移植与断肢再植、常见头颈部恶性肿瘤的基础与临床研究、支气管哮喘及慢性阻塞性肺疾病系列研究、外周血干细胞移植治疗白血病及重症肌无力、小儿脐带血干细胞移植治疗地中海贫血、心脑血管介入治疗等方面具有鲜明特色与显著优势，技术水平处于国内领先、国际先进地位。医院是国家执业医师资格实践技能考试基地、卫生部临床药师培训基地、卫生部普通外科内镜技术培训基地、中国循证医学中心广西地区实践中心、广西全科医生临床技能培训基地、广西乡村骨干医生培训基地。是广西高级医学人才培养的重要基地。承办全国发行的《大肠肛门病外科杂志》。“广聚人才、科技兴院”是医院持续发展的根本。多年来，医院科研立项和取得成果的数量在广西所有高校和所有医院均名列第一，所获省部级以上科技进步奖连续几年稳居广西各行业各单位之首。2004年以来，医院获得厅局级以上科研课639项，其中国家自然科学基金28项；获省部级以上科技进步奖45项。其中，中华医学科学奖一等奖1项、广西科技进步特别贡献奖1项、广西科技 广西医科大学第一附属医院进步奖一等奖1项，二等奖17项、三等奖25项；获广西医药卫生适宜技术推广奖一等奖10项、二等奖16项、三等奖21项。在省级以上刊物发表论文3315篇，其中SCI收录论文59篇。医院装备有PET/CT、64层、16层螺旋CT、0T、5T磁共振（MRI）、PACS/RIS、伽玛刀、直接数字化X线成像（DR）、贝克曼大型全自动生化分析仪、立体定向导航手术系统、共焦激光眼底扫描系统、热循环式血液净化系统（人工肝）、心脏主动脉内球囊反搏泵、流式细胞仪、高能聚焦超声肿瘤治疗仪、海扶刀、彩色超声仪、西门子直线加速器、双屏版DSA、准分子激光近视治疗仪（LASIK）等大批高精尖医疗设备。4理念编辑目前，医院坚持自主创新，建设创新型医院；坚持以人为本，建设和谐 广西医科大学第一附属医院医院；坚持科学管理，建设节约型医院。医院充分发挥医疗服务、人才培养、科学研究及预防保健的综合优势，为广大病友提供优质、高效、便捷的医疗服务，努力打造成南疆医学名院！5科室介绍编辑呼吸内科呼吸内科是自治区教育厅、卫生厅重点学科，是广西呼吸系统疾病的教学、医疗和科研中心。 该科技术力量雄厚，有教授、主任医师8名，其中享受国务院特殊津贴者一名，副教授、副主任医师、副研究员9名，博士及在读博士8名，硕士及在读硕士4名，硕士导师7人。副主任护师2人，主管护师10名。有6名教授分别担任中华医学会呼吸病学会全国委员及青年委员、广西呼吸病分会以及广西防痨协会正、副主任委员等职，2名教授分别担任《中华结核与呼吸杂志》 、《中国实用内科杂 广西医科大学第一附属医院志》、 《中国呼吸与危重监护杂志》等著名杂志编委，1名教授担任《英国医学杂志中文版》编委及国家自然科学基金评审组专家组成员。高素质的人才优势，良好的人才梯队，先进的设备，雄厚的学术基础，奠定了该科的新技术全区领先、国内先进、全国知名的地位。该科科研成果显著，于80年代开展COPD研究，其中《1000例正常人X线胸片右肺下动脉横径与气管横径个体比量的生理常数》编入全国《内科学》统编教材,肺动脉高压无创性诊断及肺血管重建防治研究、COPD气道炎症发病机制及防治等研究获国家、省、厅级课题10余项，在中华系列以及其他杂志发表论文数拾篇，获省部级科技进步二、三等奖7项。哮喘发病机制研究为该科近10年来科研重点并取得突出成绩，获国家自然科学基金2项及其他多项重点科研项目，研究经费120余万，获广西科技进步奖二、三等奖4项，在国际相关医学杂志发表论著7篇，另在中华医学会系列杂志发表论著和综述30余篇，被SCI收录9篇，被SCI杂志引用近200多次。在睡眠呼吸疾病方面，1999年成立睡眠呼吸障碍疾病诊疗中心，获省级科研项目2项，镍钛金属支架置入术治疗OSAHS为全国首创，已在核心期刊发表论文10篇。在肺癌方面有较深入的研究，获广西科技进步三等奖一项，开设区内唯一一家肺癌化疗专科病房，目前开展系统及局部化疗、经支纤镜下肿物烧灼、镍钛金属支架置入术治疗气管狭窄等介入治疗及免疫治疗等。心胸外科心胸外科是广西最早开展体外循环心内直视手术的单位，心胸外科现有病床80张，医护人员25人，主任医师、教授6人，副主任医师、副教授6人，讲师4人，主管护师7人，护师4人，护士2人。目前每年进行各种心脏直视手术和肺、食管、纵隔手术1200例左右，成功率在98%以上，积累了丰富的心胸外科疾病的治疗经验，在广西的临床医学、科研、教学等方面，做出了突出的成绩，是广西卫生厅重 广西医科大学第一附属医院点学科单位。90年代初，该科的医生设计了一种国内乃至世界首创的新手术方式，即浅低温体外循环心跳中心内直视手术。该方法突破了传统心脏手术对心肌保护的理念，其理论基于：①不阻断主动脉，使心肌细胞始终得到血氧和营养物质的供应，避免或减少了缺血缺氧再灌注损伤；②浅低温体外循环有效地保护了体外循环的非生理性循环状态，充分地发挥了体外循环的功能，即维持机体又维持心脏的血循环，使之有更贴近正常生理的活动状态；③心脏不做“功”，空跳的耗氧显著降低。该术式对心功能差、巨大病理发一心脏的手术患者有特别好的心肌保护效果，为现有大量的临床资料和实验资料所证实，具有科学、创新、简单、实用等特点，学术界反响很大，获1998年度广西科学技术进步一等奖，1999年国家科技进步三等奖。在全国各地包括北京、上海、天津、重庆、山东、贵州、云南、内蒙等数十家医院推广应用，达到国际领先的学术水平。该科创立的逆行灌注心脏不停跳主动脉瓣及联合瓣膜替换术，2001年度获广西科学技术进步二等奖，在国内同类研究中处于领先水平。2003年该科课题《浅低温体外循环心脏跳动中二尖瓣置换术的基础和临床应用研究》 ，获广西科学技术进步二等奖。儿科儿科组建于1940年，是集医疗、教学、科研为一体的二级医学学科。在老一辈儿科专家叶培、梁徐、郭植材、林善修等教授的带领下，儿科学的学科发展迅速。现设有病床120张，分为儿一、儿二、新生儿、PICU四个病区，并拥有门诊、急诊、实验室及康复训练室。分新生儿、心血管、呼吸、消化、血液、泌尿、神经、内分泌及遗传等专业，形成了专业梯队，开展临床及教学、科研各项活动，硕果累累。儿科实验室设备先进，具有现代分子及细胞遗传学分析的基本设备，ICU设备 广西医科大学第一附属医院先进。是广西儿科的领头单位，是该区的重点学科，也是广西第一个获得博士学位授予权的学科，是该区第一个博士后科研流动站专业之一。现有教授11人，副教授12人，博士生导师10人，硕士生导师16人。数年来，为国家培养了大批儿科学博士、硕士和大批的医学本科生，这些毕业生遍布广西乃至全国各地及世界多个国家，成为医疗科研单位的骨干。多年来承担国家级、省级、厅局级多项科研项目，在异常血红蛋白研究方面处于国内领先地位，某些研究已达国际水平。呼吸道病毒培养、呼吸道疾病的免疫检查、支原体检查、心血管造影技术、染色体检查技术及原位杂交技术、脐血干细胞移植、G－6PD快速诊断、新生儿换血疗法、小儿纤维胃镜及小儿纤维支气管镜检查等均在区内领先、国内先进水平。1995年以来，获国家科技进步三等奖1项，卫生部科技进步三等奖2项，广西科学技术进步奖二等奖1项，三等奖5项。6专家介绍编辑钟小宁呼吸内科专家，主任医师（教授），硕士研究生导师，医学硕士。呼吸内科主任，获“广西有突出贡献科技人员”、“广西五一劳动奖章”、“全国抗击非典先进个人”等荣誉称号，2003年起享受国务院特殊津贴。中华医学会呼吸病学会全国委员，广西呼吸病学会主任委员， 《中国实用内科杂志》 、《中国呼吸与危重监护杂志》等6种杂志编委， 《中华结核和呼吸杂志》和《国外医学呼吸系统分册》审稿人。主持省、厅级等科研课题10余项，获省部级科技进步二等奖2项（第1名）、三等奖1项（第2名）先后发表论文60余篇。参编专著6本。主要从事慢性阻塞性肺疾病（COPD）气道炎症发病机制及防治、肺动脉高压无创性诊断及肺血管重建防治研究。周鸿江呼吸内科专家，副教授（副主任医师），硕士研究生导师。专长：呼吸内科疾病的诊断和治疗，尤其是对呼吸道感染性疾病的研究及电子支气管镜的临床诊治，对胸部影像学诊断（胸片、CT）有独到之处，熟练掌握经皮胸部活检术。7技术编辑医院各临床医疗、医技专科是广西的“领头羊”，临床诊疗技术处于广西领先、全国先进地位。其中在血红蛋白病研究、浅低温体外循环心脏跳动中心内直视术、肝癌早期诊断与综合治 广西医科大学第一附属医院疗、背驮式原位肝移植、异体手移植与断肢再植、喉癌半喉切除声门重建术及鼻咽癌基础研究、支气管哮喘及慢性阻塞性肺疾病系列研究、外周血干细胞移植治疗白血病及重症肌无力、小儿脐带血干细胞移植治疗地中海贫血、心脑血管介入治疗等方面具有鲜明特色与显著优势，技术水平处于国内领先、国际先进地位，区内外乃至东南亚国家的患者慕名前来就诊。8科技兴院编辑“广聚人才、科技兴院”是医院持续发展的根本。多年来，医院科研立项和取得成果的数量在广西所有高校和所有医院均名列第一，所获省部级以上科技进步奖连续几年稳居广西各行业各单位之首。仅2003年医院获省部级以上课题68项，其中国家自然科学基金项目5项；获省部级以上科技进步奖58项，其中国家科技进步奖1项。9教育兴医编辑医院拥有目前广西高校第一个博士后科研流动站，是广西临床医学的最高学府，培养来自广西、北京、上海、江苏、山东、广东、天津、重庆、湖南、湖北、河北、河南、福建、辽宁等全国20多个省市和海外20多个国家和地区的临床医学本科生、研究生。2002年顺利通过国家教育部本科教学水平评估。目前每年培养临床医学本科生1000名，硕士、博士研究生300多名。70年来，为祖国乃至世界30多个国家培养了大批合格的临床医学人才。10医院闪光点编辑2002年11月2日，在一片热烈的掌声中，十几位国内外知名的心血管专家共同拉下了一块红帷幕，宣告广西心血管病研究所在广西医科大学第一附属医院正式挂牌成立。 1993年心胸外科打破了传统认为心脏跳动中不能在左心系统进行直视手术的“禁区”，在国内、外首创“浅低温体外循环心脏跳动中二尖瓣置换术”。2000年创伤骨科手外科仅用8小时完成一例双手8指断指再植，全部成活，功能恢复满意，该科断指再植手术成功率达96%，各种显微外科手术的成功率亦达到了95%以上，拇指再造手术成功率达100%。广西医科大一附院是国内最先开展背驮式原位肝移植手术的单位之一，是国内首屈一指能独立开展此技术的省级医学院校附属医院。

大家都听说过地中海贫血，但是到底什么是地中海贫血呢？地中海贫血医学上的一个名称又叫珠蛋白生成障碍性贫血，也叫海洋性贫血，从医学讲是指一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足，所导致的贫血或病理状态。简单的讲，就是由于遗传基因的缺陷所引起的一种溶血性贫血。本病广泛分布于世界许多国家和地区，东南亚为高发区之一。我国的南方比如广东、广西、四川比较常见，长江以南各省区有散发病例，北方比较少见。由于本病缺少根治的方法，临床中重型地中海贫血预后不良，所以在婚配方面有阳性家族史，或患者需要进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。