肾上腺执业医师考试

临床执业医师考点：脂类代谢 　　(二)氨基被脂酰辅酶A酰化，生成神经酰胺。由鞘氨醇酰基转移酶。 　　(三)神经酰胺与CDP-胆碱生成鞘磷脂，由神经酰胺胆碱磷酸转移酶催化。 　　二、鞘糖脂的合成 　　(一)脑苷脂：神经酰胺与UDP-葡萄糖生成葡萄糖脑苷脂，由葡萄糖基转移酶催化，是b-糖苷键。也可先由糖基与鞘氨醇反应，再酯化。 　　(二)脑硫脂：硫酸先与2分子ATP生成PAPS，再转移到半乳糖脑苷脂的3位。由微粒体的半乳糖脑苷脂硫酸基转移酶催化。 　　(三)神经节苷脂：以神经酰胺为基础合成，UDP为糖载体，CMP为唾液酸载体，转移酶催化。其分解在溶酶体进行，需要糖苷酶等。酶缺乏可导致脂类沉积症，神经发育迟缓，存活期短。 　　第六节 胆固醇代谢 　　一、胆固醇的合成 　　(一)二羟甲基戊酸(MVA)的合成 　　 羟甲基戊二酰辅酶A(HMG CoA)的合成：可由3个乙酰辅酶A合成，也可由亮氨酸合成。 　　 二羟甲基戊酸的合成：由HMG CoA还原酶催化，消耗2分子NADPH，不可逆。是酮体和胆固醇合成的分支点。此反应是胆固醇合成的限速步骤，酶有立体专一性，受胆固醇抑制。酶的合成和活性都受激素控制，cAMP可促进其磷酸化，降低活性。 　　(二)异戊烯醇焦磷酸酯(IPP)的合成：二羟甲基戊酸经2分子ATP活化，再脱羧。是活泼前体，可缩合形成胆固醇、脂溶性维生素、萜类等许多物质。 　　(三)生成鲨烯：6个IPP缩合生成鲨烯，由二甲基丙烯基转移酶催化。鲨烯是合成胆固醇的直接前体，水不溶。 　　(四)生成羊毛固醇：固醇载体蛋白将鲨烯运到微粒体，环化成羊毛固醇，需分子氧和NADPH参加。 　　(五)生成胆固醇：羊毛固醇经切除甲基、双键移位、还原等步骤生成胆固醇。需固醇载体蛋白，7-脱氢胆固醇是中间物之一。 　　二、胆固醇酯的合成 　　胆固醇酯主要存在于脂蛋白的脂类核心中。可由卵磷脂：胆固醇酰基转移酶催化，将卵磷脂C2的不饱和脂肪酸转移到胆固醇3位羟基上。此酶存在于高密度脂蛋白中，在细胞中还有脂酰辅酶A：胆固醇脂酰转移酶，也可合成胆固醇酯。 　　三、胆汁酸的合成 　　包括游离胆酸和结合胆酸，前者有胆酸、脱氧胆酸等，后者是他们与牛磺酸或甘氨酸以酰胺键结合的产物。其结构的特点是24位有羧基，3、7、12位有a-羟基，在同侧，形成一个极性面，是很好的乳化剂。 　　肝脏由胆固醇合成胆酸，先由7a羟化酶形成7a胆固醇，是限速步骤。此酶是单加氧酶，存在于微粒体，需NADPH和分子氧。胆酸先形成胆酰辅酶A，再与牛磺酸等结合。 　　四、类固醇激素的合成 　　(一)孕酮的合成：胆固醇先在20位羟化，由20a羟化酶催化，是限速步骤。然后在22位羟化，切除6个碳，生成孕烯醇酮和异己醛。孕烯醇酮在3b脱氢酶催化下生成孕酮，是许多激素的共同前体。 　　(二)肾上腺皮质有21羟化酶，可合成皮质醇、皮质酮和醛固酮。性腺有碳链裂解酶，可生成雄烯二酮，再经17b脱氢酶生成睾酮。卵巢和胎盘还有芳香酶系，可产生苯环，生成雌酮和雌二醇。 　　五、维生素D的合成 　　7-脱氢胆固醇经紫外线照射可生成前维生素D，再生成维生素D3。所以维生素D不是必须的。麦角固醇可转变为维生素D2。 　　第七节 前列腺素代谢 　　一、分类 　　(一)天然的前列腺素有19种，根据五元环的结构可分为A-I等9类，根据双键数可分为1、2、3三类。由花生四烯酸合成的有2个双键，即2系，最常见。前列腺素的功能主要有两个，一是影响平滑肌的收缩强烈作用于肠道、血管、支气管、子宫等：二是改变腺苷酸环化酶的活性，一般是促进，但在脂肪组织是抑制，所以有抗脂解作用。 　　(二)凝血恶烷酸A2(TXA2)：由血小板合成，有一个含氧的六元杂环，环中还有一个氧。可促进血小板凝集，与PGI2相拮抗。 　　(三)白三烯(LTs)：由白细胞制造，有三个共轭双键，故名。其分子中没有环，可有多个双键。可分为ABCDE等类。与化学趋化性、炎症和变态反应有关。 　　二、合成 　　主要由花生四烯酸合成。钙浓度升高使磷脂酶A2活化，水解膜磷脂，放出花生四烯酸。脂肪酸环加氧酶在9位和11位引入过氧化物，再环化，生成PGG2，然后酶促形成其他前列腺素和TX。脂加氧酶可由花生四烯酸合成白三烯。 　　三、调控 　　脂肪酸环加氧酶可自溶，存在时间短，不依赖反馈调节，而是由酶量调节。其活性被酚类促进，被某些药物及花生四烯酸、乙炔类似物抑制。 　　第八节 脂类代谢调控 　　一、脂解的调控 　　脂解是脂类分解代谢的第一步，受许多激素调控，激素敏感脂肪酶是限速酶。肾上腺素、去甲肾上腺素和胰高血糖素通过环AMP激活，作用快。生长激素和糖皮质激素通过蛋白合成加速反应，作用慢。甲状腺素促进脂解的原因一方面是促进肾上腺素等的分泌，另一方面可抑制cAMP磷酸二酯酶，延长其作用时间。甲基黄嘌呤(茶碱、咖啡碱)有类似作用，所以使人兴奋。 　　胰岛素、PGE、烟酸和腺苷可抑制腺苷酸环化酶，起抑制脂解作用。胰岛素还可活化磷酸二酯酶，并促进脂类合成，具体是提供原料和活化有关的酶，如促进脂肪酸和葡萄糖过膜，加速酵解和戊糖支路，激活乙酰辅酶A羧化酶等。 　　二、脂肪酸代谢调控 　　(一)分解：长链脂肪酸的跨膜转运决定合成与氧化。肉碱脂酰转移酶是氧化的限速酶，受丙二酸单酰辅酶A抑制，饥饿时胰高血糖素使其浓度下降，肉碱浓度升高，加速氧化。能荷高时还有NADH抑制3-羟脂酰辅酶A脱氢酶，乙酰辅酶A抑制硫解酶。 　　(二)合成： 　　 短期调控：通过小分子效应物调节酶活性，最重要的是柠檬酸，可激活乙酰辅酶A羧化酶，加快限速步骤。乙酰辅酶A和ATP抑制异柠檬酸脱氢酶，使柠檬酸增多，加速合成。软脂酰辅酶A拮抗柠檬酸的激活作用，抑制其转运，还抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶产生NADPH及柠檬酸合成酶产生柠檬酸的过程。乙酰辅酶A羧化酶还受可逆磷酸化调节，磷酸化则失去活性，所以胰高血糖素抑制合成，而胰岛素有去磷酸化作用，促进合成。 　　 长期调控：食物可改变有关酶的含量，称为适应性调控。 　　三、胆固醇代谢调控 　　(一)反馈调节：胆固醇抑制HMG辅酶A还原酶活性，长期禁食则增加酶量。 　　(二)低密度脂蛋白的调节作用：细胞从血浆LDL获得胆固醇，游离胆固醇抑制LDL受体基因，减少受体合成，降低摄取。 　　名词解释： 　　β-氧化：碳氧化降解生成乙酰CoA，同时生成NADH 和FADH2，因此可产生大量的ATP。该途径因脱氢和裂解均发生在β位碳原子而得名。每一轮脂肪酸β氧化都由四步反应组成：氧化，水化，再氧化和硫解。 　　肉毒碱穿梭系统(carnitine shuttle system)：脂酰CoA通过形成脂酰肉毒碱从细胞质转运到线粒体的一个穿梭循环途径。 　　酮体(acetone body)：在肝脏中由乙酰CoA合成的燃料分子(β羟基丁酸，乙酰乙酸和丙酮)。在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，酮体过多会导致中毒。 　　柠檬酸转运系统(citrate transport system)：将乙酰CoA从线粒体转运到细胞质的穿梭循环途径。在转运乙酰CoA的同时，细胞质中NADH氧化成NAD﹢,NADP+还原为NADPH。每循环一次消耗两分子ATP。 ;

2017年执业医师考试知识点：循环系统 　　执业医师应当具备良好的职业道德和医疗执业水平，发扬人道主义精神，履行防病治病、救死扶伤、保护人民健康的神圣职责。全社会应当尊重医师。医师依法履行职责，受法律保护。下面是我为大家带来的执业医师考试循环系统的知识点。欢迎阅读。 　　第一节 心力衰竭 　　一、基本知识 　　(一)心力衰竭的基本病因及诱因 　　1、基本病因：记忆：前夫(前负荷)，后夫(后负荷)，不给力(心肌收缩力减弱)。 　　(1)心肌收缩力减弱：冠心病最为常见 　　(2)后负荷(压力负荷)增加：动脉压力增高。如高血压(体循环高血压)、主动脉瓣狭窄(左心室后负荷)、肺动脉高压和肺动脉瓣狭窄(右心室后负荷) 　　记忆：后夫(后负荷)提(高血压)刀宰(狭窄)肥(肺动脉高压)羊 　　后负荷的原因：动脉压力增高。记忆：落后了就有压力了。就是狭窄+压力增加。 　　(3)前负荷(容量负荷)增加： 　　1)心脏瓣膜关闭不全如二尖瓣关闭不全，主动脉瓣关闭不全 　　2)左，右心或者动静脉分流性先心病如间隔缺损，动脉导管未闭，动静脉瘘等。 　　3)伴有全身血容量增多或者循环血容量增多的疾病如慢性贫血，甲亢等。心脏的容量 　　负荷也必然增加。 　　记忆：关(关闭不全)心(先心病)前夫(前负荷)评(贫血)价(甲亢) 　　2诱因：感染、心律失常和治疗不当依次是心力衰竭最主要的诱因。呼吸道感染是最常见，最重要的诱因。 　　3、发病的基本机制：心室重构。记忆：新室重构 　　(二)心功能分级 　　1、Killip分级(急性心梗用)： 　　Ⅰ级：无肺部啰音和第三心音; 　　Ⅱ级：肺部啰音<1/2肺野;有左心衰竭 　　Ⅲ级：肺部啰音>1/2(急性肺水肿); 　　Ⅳ级：心源性休克(血压小于90/60mmHg) 　　Killip分级记忆：1无2啰半;3肿4休克; 　　2、用NYHA分级(非急性心梗)：没有心梗或者不是急性的就是NO心梗，为NYHA。 　　Ⅰ级：患者有心脏病，但体力活动不受限制。一般体力活动不引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。 　　【爬楼能爬顶楼】 　　Ⅱ级(心衰Ⅰ度)：患者有心脏病，以致体力活动轻度受限制。休息时无症状，一般体力活动(每天日常活动)引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。 【爬楼梯到3楼】 　　Ⅲ级(心衰Ⅱ度)：患者有心脏病，以致体力活动明显受限制。休息时无症状，但小于一般体力活动，或从事一般家务活动即可引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。 【爬楼梯到2楼】 　　Ⅳ级(心衰Ⅲ度)：患者有心脏病，休息时也有心功能不全或心绞痛症状，进行任何体力活动均使不适增加。 【在底楼喘气】 　　NYHA分级记忆：一无二轻三明显;四级不动也困难(不能平卧) 　　注意：心梗的临床表现：最早出现疼痛。必须有这个症状。 　　二、慢性心力衰竭 　　(一)临床表现 　　1、左心衰： 　　症状：主要为肺淤血的表现。 　　临床表现： 　　1)呼吸困难：表现为劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难(心源性哮喘)和端坐呼吸，严重时可出现急性肺水肿。劳力性呼吸困难可为首发症状(最早出现)。随着病情的发展演化成夜间阵发性呼吸困难(心源性哮喘)。 　　2)咳嗽可粉红色泡沫痰(或者白色泡沫痰) 　　3) 两肺底湿啰音和喘鸣音;两肺底常可闻及湿啰音(中小水泡音)和喘鸣音。心脏听诊可闻及肺动脉第二心音亢进，舒张期S3奔马律(心衰特有体征之一) 　　心源性哮喘(也叫夜间阵发性呼吸困难)有高血压史，禁用肾上腺素;支气管哮喘无高血压史，禁用吗啡(抑制呼吸);氨茶碱两者都可用。 　　2、右心衰： 　　(1)症状：体循环淤血。食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹痛和尿少、夜尿增多等。 　　(2)体征：肝颈静脉回流征阳性，颈静脉充盈或怒张;下垂性对称性水肿(双下肢)，右心奔马律(胸骨左缘第3、4肋间闻及舒张期奔马律)。 　　右心衰引起淤血的主要器官;肝，脾，胃肠道。 　　左心衰的病人一般有高血压病史，因为体循环高压。 　　高血压+劳力性呼吸困难=左心衰 　　左心衰+右心衰=全心衰 　　3、全心衰： 　　左、右心衰的临表同时存在可考虑全心衰。继发于左心衰而形成的全心衰，当右心衰出现后，左心衰肺淤血的症状反较单纯性左心衰时减轻。 　　(二)诊断：心衰诊断首选超声心动图，用于心室的收缩和舒张。 　　1、收缩功能：评价心脏收缩功能的主要指标是射血分数(EF)正常左室射血分数(LVEF)>50%，运动时至少增加5%;右心室射血分数(RVEF)应>40%; 　　2、舒张功能：评价心脏舒张功能的主要指标是E/A【记忆：恩爱(E/A)舒服(舒张功能)】，心动周期中舒张早期心室充盈速度最大值为E峰，舒张晚期(心房收缩)心室充盈最大值为A峰，正常时E/A>2。 【E早A晚】 　　3、血浆脑利钠肽(BNP)测定：有助于心衰诊断和预后判断，对未经治疗的患者，如其水平正常，则可排除心力衰竭的诊断。 　　4、心衰时，心室壁张力增加，心室肌内不仅BNP分泌增加，ANP的'分泌也明显增加，使血浆中ANP及BNP水平升高，其增高的程度与心衰的严重程度呈正相关。为此，血浆ANP及BNP水平可作为评定心衰的进程和判断预后的指标。 　　(三)治疗 　　1、首先控制感染。 　　2、药物治疗 　　(1)利尿剂：1、噻嗪类：痛风患者和高血糖患者禁用(因其可引起高尿酸血症和高血糖等)。2、速尿：降低有效循环血量，减轻前负荷。3、螺内酯(安体舒通)：高钾禁用。 　　(2)血管扩张剂： 　　1)硝普钠：同时扩张动脉和静脉，降低心室的前、后负荷。主要用于以心排出量降低、左心室充盈压和体循环阻力增高为特征的晚期心力衰竭患者。起始剂量3ug/(Kin)，最大不超过10 ug/(Kin)。最常见的副作用是低血压。 　　2)硝酸酯类(硝酸甘油)：主要扩张静脉和肺小动脉。降低前负荷 。初始滴速为10 ug/min。 　　3)酚妥拉明：主要扩张动脉，降低后负荷 　　4)ACEI(普利家族)： 　　所有慢性收缩性心衰患者都必须使用ACEI，且需要终身使用。 　　低血压、双肾动脉狭窄、无尿性肾衰竭(血肌酐>225umol/L)、血钾>5mmol/L、妊娠哺乳期妇女禁用。(肾衰，肾窄，高钾，低压，孕妇)两肾一高低+孕妇 　　ACEI类适用：1、心衰伴有高血糖; 　　2、逆转心肌肥厚(左心室); 　　3、慢性收缩性心衰患者。 　　5)血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：一般不引起咳嗽，可用于不能耐受ACEI的患者，替代ACEI治疗。 　　?对于那些依赖升高的左室充盈压来维持心排血量的阻塞性心瓣膜病，如二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄及左心室流出道梗阻的患者不宜应用强效血管扩张剂。 　　(3)洋地黄类(正性肌力药) 　　心衰+房颤——洋地黄(西地兰);心衰+伴心脏扩大——洋地黄(西地兰) 　　a、※※禁忌症： 　　①预激合并房颤; 　　②二度或高度房室传导阻滞; 　　③病窦; 　　④单纯性舒张性 如肥厚型心肌病; 　　⑤单纯性重度二尖瓣狭窄伴窦性心律而无右心衰的患者; 　　⑥急性心梗24小时内，除非合并房颤或(和)心腔扩大; 　　⑦洋地黄中毒或过敏时; 　　⑧血钾低于5mmol/L;⑨心率低于60次/分。 　　肥厚肺心二尖窄，急性心梗伴心衰，二度高度房室阻， 　　预激病窦不应该，低钾缓率也不该。 　　b、1、洋地黄中毒------特征性表现：快速性心律失常+伴有房室传导阻滞。 　　2、洋地黄中毒最常见----心律失常(室性期前收缩(室早二联率)常见) 　　c、ECG见鱼钩样改变只说明患者使用过洋地黄类制剂，不能认为中毒。 　　d、洋地黄的毒性反应：胃肠道反应(厌食是最早的表现);心电图(快速房性心律失常伴传导阻滞，此外有ST-T改变鱼钩样改变);中枢神经系统症状(黄视，绿视) 　　e、中毒处理： 　　①立即停用; 　　②快速心律失常者，血钾不低用利多卡因(室性心动过速适用)或苯妥英钠(阵发性室速适用)，血钾低者用静脉补钾; 　　③严禁使用电复律，因易导致心室颤动; 　　④有房室传导阻滞、缓慢心律失常者可用阿托品，一般不需要安置临时心脏起搏器。 　　(4)其他正性肌力药物: 　　1)多巴酚丁胺：增加室性心律失常和死亡率。 　　2)米力农：有增加心脏猝死的可能性，不宜长期用于心衰的治疗。 　　3)钙增敏剂 　　(5)β阻滞剂：临床常用美托洛尔等 　　①目前认为其治疗心衰的机制为：降低心脏的交感神经张力、延长舒张期、上调β-肾上腺素能受体。 　　②副作用：1、心肌抑制，心力衰竭恶化; 　　2、诱发哮喘和外周血管收缩。 　　③禁忌症：支气管哮喘、心动过缓、二度及二度以上房阻。 　　三、顽固性心衰的定义及对策 　　1、定义：顽固性心衰又称难治性心衰，是指尽管经ACEI合(或)其他血管扩张剂，以及利尿剂和洋地黄系统治疗，症状仍不能缓解。 　　2、顽固性心衰处置的第一步是努力寻找导致顽固性心衰的可能病因，并设法纠正。 　　三、急性心力衰竭----广泛前壁心肌梗死最常见 　　1、临表：咳粉红色泡沫痰(左心衰)，两肺可闻干啰音、喘鸣音、细湿啰音。 　　2、急性左心衰抢救措施： 　　(1)患者取坐位，双腿下垂，以减少静脉回流。 　　(2)高流量吸氧(10~20ml/min纯氧吸入)。 　　(3)吗啡3~5mg静注，仍是治疗急性肺水肿的极为有效的措施;但对伴有颅内出血、神志障碍、慢性肺功能不全者，属禁忌。 　　(4)呋塞米20~40mg静注，于2分钟内推完，也是主要方法。 　　(5)应用血管扩张剂，选用硝普钠(高血压引起的急性左心衰首选硝普钠)，如有低血压，宜与多巴酚丁胺合用。 　　(6)西地兰：心衰加房颤——洋地黄(西地兰);心衰加伴有心脏扩大的——洋地黄(西地兰),急性心梗24小时内禁用洋地黄。 　　(7)氨茶碱25g静滴，缓解支气管痉挛等。 　　3、ACEI的药物(普利)不能用于急性左心衰时的抢救。 　　端坐吸氧腿下垂，强心利尿打吗啡，血管扩张硝普钠。 ;