渐冻人与社会工作者

渐冻人一般指肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始， 渐冻人无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。[1]治疗方法物理治疗维持较好的肌力与动作能力，并在身心舒适的状况下，保持日常生活功能的独立，以提升生活质量，彰显生命的光辉。 针对疼痛的情形，物理治疗师可利用各种热疗和电疗，如热敷、蜡疗、短波、雷射、超音波、经皮神经剌激等，或利用万能的双手帮他按摩做运动，都有缓解的效果，尤其是充满关怀的按摩，力道虽轻，但透过治疗师的触感判断，举凡缺氧、痉挛、紧绷而导致的肌肉筋骨关节疼痛均可立即解除。方便又实用。 肌肉逐渐无力，导致动作能力逐步下降是另一个常见而困扰的问题，这就不是被动等着按摩所能帮忙，必须自己主动采取行动才可以，抬抬手，踢踢脚，能走路就不要坐轮椅，能坐起，就不要躺床上，只要遵循治疗师的交待，不要勉强，不要太劳累，每天做一次全身伸展操，以保持筋骨灵活和肌肉力量，昨天能做的今天就照着复习一次，如此而已，简单又明了。 如果已有一部份功能丧失了，在尽量保持独立的原则下，也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙，例如，走不动了可以拐杖，甚至轮椅来代步，只是在什么状况之下，该用那种辅具，就需要治疗师的专业判断，以免太早使用，使用过度，而妨害自我功能的发挥，或太晚使用，使用不及而恶化了生理状况。全身水疗水疗，就是水中的康复运动治疗，水越深压力越大，对血液、淋巴回流有很大帮助，全身浸泡在水中时，温水可降低不正常的肌肉张力，水对身体提供良好的支持与保护，水中运动既安全又有效，水的浮力让体重大大减轻，虽然在陆地上不良于行，在水中却可以轻易的活动、行走，借着水的浮力来诱发肢体的活动，对比较有力气的肌肉，就可利用水的阻力给予适当的运动训练，对于重度病患可以利用一些浮具支持和保护，便可以自由自在的漂浮于水中； 按照病人的情况、需求、进度，给予不同程度的水中运动治疗，从简易到困难，由物理治疗师来设计。水疗首先要有良好的无障碍环境，适当的水温、室温，先由医师作出正确的诊断，物理治疗师给予评估后，按照病人的需求、进度、给予不同的水中运动治疗；全身水疗池以振兴复健医学中心而言，水疗池长11公尺，宽公尺，深度由90公分-110公分，水疗池周边设有不锈钢扶手，水疗池两边各设有一组平行杠，可作水中站立、行走、训练或水中运动治疗用；并放置沉水式训练椅一张，可供患者在水中休息及水中运动训练用。池边加设自动升降移位器，便于使用轮椅患者由水疗池外移位到池内，地板防滑及坐式更衣淋浴均为必要之设施。编辑本段护理方法营养护理1）嗅觉期：因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。 患者：保持乐观进取，不吝请求。 医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。 营养对策：正常饮食，避免高Tryptophan饮食，如玉米。 营养目标：保持食欲。 2) 咀嚼期：患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。 患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。 医疗人员：运用有效肌肉松弛剂，止痛药。营养对策：增加液体饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重。 营养目标：保持体重。 3)吞咽期： 患者因声门肌肉无力及协调性差，致极易造成吸入性肺炎。 患者：应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。 医疗人员：提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。 营养对策：全流质饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，手术前后几周之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染。 4) 胃肠蠕动期： 患者因长时间卧床，饮水不足，细菌感染，易发生肠阻塞，便秘，腹泻。患者：应审慎考虑进行全静脉营养，家属应做好定时卫浴清洁。 医疗人员：提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据，应避免使用中枢性整肠药物，如Novamine。 营养对策：全流质食物，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，间歇性居家之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。呼吸护理运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。安宁护理一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护只是一种理念与运动；对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难，其它不适症状，需要提供缓和医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。 因此，运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中，已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要，以合乎安宁疗护之照顾精神。 也就是说，提供一个像家的环境，在亲友的陪伴照顾之外，医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等，一起来照顾病患，使其身心灵得着完全照顾，在各个病程发展中，使病患生命有质量、有尊严。编辑本段其他相关运动神经元运动神经元是控制我们身体活动的神经细胞，可分为上运动神经元及下运动神经元；一般而言，在脑中的运动神经元称为上运动神经元，而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下 运动神经元。脊髓中的下运动神经元控制身体的大部分，而脑干中的下运动神经元控制头、面和咽喉的肌肉。 上运动神经元对下运动神经元实施精细复杂的控制，使运动平稳、直接并有各种张力变化。下运动神经元与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。不良影响一般当下运动神经元遭受侵蚀时，以肌肉萎缩的症状为主，通常出现在手掌、指尖的肌肉萎缩、虎口萎缩，慢慢地，恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。 若上运动神经元也受到伤害，那么患者除了肢体无力外，还会因为肌肉张力的偏高，而变得容易痉挛、僵硬、反射增强，表现为患者走路时一跳一跳的，无法协调，有时患者的膝盖会一直抖个不停对于ALS来说，因为上、下运动神经元都在逐渐死亡，所以通常这些症状会混合出现，既有肌肉无力和萎缩，又有肌肉强直和痉挛。电脑辅助沟通工具随着科技的发展，现在有一类通过视线追踪技术来控制电脑，帮助渐冻人和他人沟通的工具，现在的眼控看护系统已经发展到了无需佩戴任何东西在渐冻人的身上，只要渐冻人头部距离眼控仪一定距离内，大约30厘米到80厘米左右，就可以操作，目前主要以国内北京七鑫易维的全能眼眼控看护系统、国外TOBII为代表。国外TOBII售价非常昂贵，相对而言，国内的眼控看护系统似乎是国内渐冻人的更好的选择。七鑫易维连续多年对渐冻人、高位截瘫无偿免费捐赠，多次获得北京市长、残联主席的表彰。 如果渐冻人手部的运动比较正常，可以免费获得北京七鑫易维专为渐冻人研发的《按键精灵》；如果渐冻人的头部运动比较正常，可以免费使用无影手视控看护系统3个月，到期还可以免费申请续用。如果眼球可以正常活动，可以免费申请全能眼眼控看护系统3个月的免费使用权。 使用电脑辅助沟通工具，有着不可替代的重要作用，降低和他人沟通难度，防止因为沟通有误带来的损失，同时可以增加生活的信心，通过电脑欣赏音乐影视，浏览照片，收发短信，增添乐趣调节心情，延缓病情发展，甚至有的渐冻人使用电脑沟通工具进行写作，发表文章、出版书籍，继续实现人生价值。所以，尽自身条件，提早使用电脑沟通辅具，对渐冻人来说，在生理、心里上都是非常重要的。 详情可浏览《天使之眼视控电脑系统》百度百科。

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Focus系列：

广播电视学专业新闻采写课上优秀学生作业集锦。内容上聚焦于一个新闻切口，以详实的背景资料结合新闻人物的采访阐释主题。追随热点，凸显大学生对于社会的关注以及对人的关怀。

全文共6051字，阅读大约需要20分钟

2018年初，引起全国关注的“渐冻人”北大女博士娄滔病逝，将器官捐献出来，是她最后的愿望。同年3月，被渐冻症折磨50多年的著名物理学家史蒂芬·霍金离开了这个世界。今年年初，身患渐冻症的金银潭医院院长张定宇，奔走在抗疫一线30多天。

同是渐冻症患者的台湾作家沈心慧用这样一段话道出了所有“渐冻人”的心声。

我不是植物人，只是全身渐渐不能动了

我有话要说，只是说不出来

我很想吃东西，但是不能吞咽

我很想抓痒，但是手不能动

我很想活动，但是脚站不起

我头脑清楚，但是只有眼睛会动

请让我安宁地活着、尊严地死去

壹

“虽然我们外在身躯渐渐枯萎，但我们内在的生命却日日更新。”

“你好，我是河北衡水的石头。”

在“微博”上联系到石头的时候，很难想象他是一个已经患病14年的“渐冻症”患者。原以为，他的“微博”文字会充满绝望与迷茫。但是，没有。他就像追逐太阳的向日葵一样，充满了希望与生命力，很难找到一些他患病的蛛丝马迹。

2003年，石头考入河北农大，初入象牙塔的他阳光、青春，美好的生活似乎才刚刚开始。但在他还有来得急细细品味大学生活的时候，老天似乎就和他开起了玩笑。

2005年，石头在生活中渐渐感觉有心无力。刚开始只是在洗衣服的时候，他发现自己的右拇指似乎不听使唤了，掐不过来衣服，得用左手掰着。那时的石头没有在意。然而渐渐地，他发现身体异样的地方开始增多，无力感从右拇指传染至全身。他的腿部逐渐开始失去了力量，在游泳馆外双腿发挺打哆嗦，就连以往简单的用腿支撑桌子的行为，他都无法完成。

这种越来越强烈的无力感让石头不得不去医院进行检查。2007年7月份，石头被确诊为肌萎缩侧硬化症，也就是我们常说的“渐冻症”。确诊之后，石头没有办法去想象十万分之一的中奖率怎么就落到了自己的身上？他说：“我感觉自己的生活是一落千丈，从象牙塔一下子就到了万丈深渊。”

在确诊之后，石头和父母还抱有“渐冻症”可以被治愈的希望。父母带着石头去了很多地方进行治疗，治疗方法是中西医双管齐下，有针灸、按摩、保健品等。用石头自己的话来说：“有用的没用的都试过了，父亲甚至带我去找过巫医，但是，这只能延缓病情，治愈几乎没有可能。”

在知道没有治愈的可能性之后，石头也从来没有放弃过生的希望。他一直依靠力如太（世界认证唯一的有效治疗药物，但是药价贵）延缓病情，2011年的时候，石头开始食欲不振，体重开始大幅度下降，为了更好的补充营养，2014年，石头决定胃造瘘。

“渐冻症”就这样一步步蚕食着石头的身体。从可以自由走动到躺在床上不能自主行动；从自主呼吸到呼吸机辅助通气；从吃饭呛咳到咀嚼无力，到最后完全依靠流食维持营养；从说话嘶哑到说话困难，到最后只能用“眼控仪”与外界进行交流。但这一切从来没有停止，一切都还在继续。

虽然“渐冻症”患者身如顽石，但是石头却心如飞鸟。

石头曾说：“虽然我们外在身躯渐渐枯萎，但我们内在的生命却日日更新。”在患病期间，石头一直竭尽所能为其他“渐冻症”患者提供帮助。一开始，石头只是将护理相关知识分享给病友，慢慢地，他也收集并制作一些视频来更好地对“渐冻症”进行科普。

“我只是希望用自己的经验来让一些朋友减少恐惧焦虑，让他们能够少走一些弯路、少花一些冤枉钱也能少受一些罪。”

据不完全统计，石头发表和转载ALS相关文章1300多篇。2015年，石头汇编了对“渐冻人”十分有帮助的《ALS知识问答集萃手册》。

采访过程：

记者:您是在什么样的情况下发现自己患有“渐冻症”的？前期症状都有哪些呢？

石头:我得这个病已经有13年了。大二洗衣服时，到拧衣服这一步骤，发现我的右拇指不听使唤，掐不过来衣服，要左手掰着才行，但是当时我没有在意。然而从那之后，我身体的异常反应开始增多。像胳膊不舒服、写报告时感觉别扭、拿筷子蹩手、实验课上腿支不住桌子还摔坏了仪器、给同学们上课时腿发软、在游泳馆池外腿发挺打哆嗦等等，就连上课铃响都可能被吓一跳。最后在2007年7月，通过在北医三院的两次检查，我被确诊为肌萎缩侧索硬化，也就是“渐冻症”。从此之后，我的生活是一落千丈，可以说是从象牙塔到万丈深渊。

记者:在确诊后，您都尝试过哪些治疗方法？在接受治疗后，病情有没有得到缓解？

石头:在确诊之后，我去过很多地方进行治疗，有用的没用的都试了，像针灸、按摩等。我也吃了很多的药，像肌酸、辅酶、中药、保健品等。也试过美国药监局和中国药监局批准的力如太（是世界认证唯一有效的治疗药物，但是药价高）和依达拉奉，但是这些药也只能是延缓病情，它既不能缓解也不能治愈“渐冻症”。我的病情发展一直在加重。父亲甚至为此带我去看了巫医。

记者:在病情发展过程中，您的生活较以往有什么变化？给您的生活有没有带来什么不便和困难？

石头:生活变化特别大，以前哪都可以去，什么都可以做，是自由的。我以前还开过一个粮油小店，生活还是很不错的。但是现在，我的生活完全不能自理，不能动，日常需要依靠呼吸机来辅助呼吸，吃饭也只能胃流食。上网和与人交流都是用眼控仪来进行。

记者:您现在病情发展到了什么阶段？在日常生活中，需不需要进行照顾？

石头:2011年，我的吞咽功能还行，呛咳也不是很厉害，就是身体偏瘦。大概从2014年开始，因食欲不振，我的体重开始大幅度下降，为了更好的补充营养，我决定胃造瘘，从那之后我就完全不能动。现在，我的病情已经发展到了晚期，我已经用了很多年的呼吸机，吃饭也是胃流食，现在是瘫在床上靠管子维持着生命，生活不能自理，完全需要别人进行照顾。

记者:从确诊到现在为止，最大的开销是什么？

石头:前期来说看病吃药可能多一些，拿力如太（治疗“渐冻症”的药片）来说，一个月一盒就四千多。还有就是治疗的费用，毕竟没有哪一个人愿意轻易放弃，只要听到有希望就想试试。这里面可能有用夸大宣传来卖自己药为主的民营中医院，各种宣传有疗效的特殊治疗，还有收音机电视台广告里的以“药”的形式来进行宣传的保健品，还有干细胞等灰色地带的昂贵治疗。

等到四处寻医，尝试各种办法无果时，会慢慢开始接受家庭的护理治疗，在后期家庭护理过程中，我需要呼吸机、咳痰机、雾化器、口水机等仪器。同时为了让护理轻松些、舒适些，可能还要护理床、爬楼机、移位机、眼控仪等辅助器械，这些东西都非常昂贵，遇到身体出现状况还可能经常住院。

这些都是不小的消费，还有一笔费用就是保姆费用，因为病人护理非常困难，所以价格也会稍高，有的人甚至花高价都找不到保姆。

记者:在你们平时治疗过程中，国家有没有相关政策可以为您免除一部分费用？有没有受到相关的社会援助？

石头:拿力如太来说一个月一盒就四千多，这不是一般家庭可以长期负担起的。但是还好在前两年，这个药进入了医保，但是也只是部分地区。并且像我这种只有住院才能报销的居民医保来说，是没有什么用的。不过这个政策对一部分“渐冻症”家庭来说，确实也给予了很大帮助。

同时社会上也有不少渐冻人团体和组织在积极宣传并帮助这个群体，我也受过相关的资助，但更多的还是需要我们自己去面对。

记者:我们了解到你有在微博上做一些关于这方面的科普工作，你是为什么会去做这个科普？

石头:我是个在学习中善于总结的人，刚开始的时候我一边学习护理相关的东西一边总结，然后分享给病友。之后发现我的这些分享对病友有很大帮助，这也让我有了更大的动力，仿佛找到了自己的价值，而且我也喜欢去做，因为这个过程让我感到充实。

除了分享护理知识外，我还收集了大量与“渐冻人”相关的视频以及自己制作的一些视频，将它们进行发布，以更好的宣传“渐冻人”这个群体并科普这个疾病，让病友更了解这个病的相关知识，也让社会上更多人知道这个病并关注关爱渐冻人。

我做这些的目的就是希望能够让一些朋友减少恐惧焦虑，让一些病友更方便的获得知识，少走一些弯路，少花一些冤枉钱，少遭一些罪。也相当于提供一个途径，把我学到的知识做一个分享交流，虽然我的知识也不一定完全正确，但我会努力。

可能我的力量微乎其微，但我相信做总比不做好，哪怕只起到一点的作用，我都感到非常欣慰。

贰

“你确诊ALS的那一天，并不是你人生的终结点，而是意味着从今天开始你要好好生活。”

2006年，雨珠的丈夫继军突患“渐冻症”。自此之后，继军的生命变得特别脆弱，氧气面罩脱落、或者口水留下后没有及时擦拭，这些都足以导致死亡。

面对沉重的噩耗，雨珠开始投入到一场遥遥无期的战斗中去，她学会了熟练操作所有的护理程序，包括重症监护；她与保姆24小时轮流换班，白天忙碌完后晚上通宵达旦地守候成了常事。雨珠在描述丈夫的身体情况时，这样说道：“他不是婴儿，却比婴儿还脆弱；照顾一个婴儿你心里有成长的期待和喜悦，而渐冻人，他的人生却一直在归零、归零。”

雨珠在采访中，一直讲述着丈夫的坚强，却对自己的付出说的很少。但经历了这么多生与死的转身，她的付出是可想而知的。雨珠曾在一篇博文里写道：“当生命必须转换为另一种方式时，我们的生活方式是否随之转换，取决于两者是否是否共生。我和继军共同的生命决定了我们必须有相同的生活方式，正所谓：相守即幸福，一朝也今生。”

雨珠说，继军是幸运的。在他患病的日子里，得到了许多人的无私帮助。而每当病友遇到困难的时候，他也总会伸出援助之手。于是，为了帮助更多像他们这样的渐冻人家庭，雨珠和继军在2013年与多名大学同学一起创办了北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心，且在2014年经中国社会福利基金会批准，设立了全国首个关爱渐冻人的联合劝募基金，致力于为全国各地的渐冻症病友提供帮助。

（上半部分——家属篇）

（下半部分——基金篇）

叁

“哪怕是见过再多生离死别的医生群体，看到渐冻人的痛苦，也很难平静。”

“渐冻症”医学名称是肌萎缩侧索硬化症，它是一种神经退行性疾病，最终会造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因为呼吸衰竭而死亡。

渐冻症是世界五大绝症之一，目前国际上依然没有治愈的方法。据我们搜集资料得知，中国约有超4万的“渐冻症”患者。大约5%到10%的病例发生在家庭中，但90%的成人渐冻症患者没有家族病史。得渐冻症的人不会忽然有天醒来腿和胳膊就动不了，症状起初可能很微妙，常常被忽视，早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬，轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难。所以防范渐冻症最好的方法是早发现、早诊断、早治疗。

因为疫情的原因，原本往年线下举办的“渐冻人”主题相关活动和讲座，今年都转到了线上。6月21日是世界渐冻人日，东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心主办了“因心生爱，同心解冻”的ALS系列专题讲座，邀请了北京协和医院神经科主任医师李晓光来为大家讲解肌萎缩侧硬化伴随症状的治疗。

曾经流行一时的冰桶挑战，还有霍金、娄滔、张定宇等人让更多人关注到渐冻症，和被这个疾病所折磨的群体，但这远远不够。我们对渐冻人的关心永远不能暂停。只有我们在认真地谈论渐冻人的时候，才有可能真的做出一点改变。

注：

1.国际医学期刊2020年研究结果显示：2016年ALS患病率为人/10万人，所以据此推算，中国可能大约有多于4万的渐冻人。（来源：《Journal of Neurosurgery&Psychiatry》北京大学第三医院神经科主任樊东升等）

2.“渐冻症”发病率与年龄有关。患者例数从20岁开始缓慢上升，55——60岁时达到顶峰，之后开始回落，发病年龄主要集中在35—65岁。（来源：《北京市“渐冻症”发病率及影响因素分析研究》）

3.国际医学期刊2020年研究结果显示：男性发病率明显高于女性，男女患病比例为：1，约60%渐冻人患者为男性。（来源：《Journal of Neurosurgery&Psychiatry》》北京大学第三医院神经科主任樊东升等）

4.在基层医院，由于医生对“渐冻症”认识不足，误诊率高达。（来源：北京协和医院神经内科主任崔丽英，中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组）

5.中国近七成渐冻人患者没有做到针对病因治疗，仅患者接受了力如太治疗。崔丽英教授表示，中国渐冻人患者规范用药率只有37%，远低于西方国家的99%。（来源：北京协和医院神经内科主任崔丽英，中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组）

6.据美国ALS协会数据统计，渐冻人患者中，20%左右能存活5—10年，10%能存活10—20年，5%的人能存活20年以上，而大部分人发病5年内就会死亡。（来源：The ALS Association）

7.从遗传的角度来说，“渐冻症”有家族性和散发性两种类型。有5%-10%的病例是家族遗传性的，但其他90%的病例被认为是散发性的，没有家族史。（来源：ALS News Today）

8.“渐冻症”和癌症、艾滋病、白血病、类风湿被世界卫生组织列为五大绝症之一，目前FDA（美国食品和药物管理局）批准了3款用于治疗ALS，分别是利鲁唑（力如太Riluzole）、依达拉奉（Edaravone）和马赛替尼（Mexiletine），但是“渐冻症”依然没有治愈方法。（来源：The ALS Association）

一个关心少数群体的社会，才是一个有温度的社会；

一个社会对弱势群体的态度，才是它最真实的模样。

文中石头、雨珠皆为化名

实践心得：

李洋：没想到这次实践会让我对自己甚至对所学专业产生否定。一位售卖渐冻症药物的地区经理，他现实地问我：“你凭什么觉得“渐冻人”会愿意接受你的采访？你身后的平台能让社会更多地关注到渐冻症吗？你这样只会给他们徒增困扰罢了。”这话字字诛心，但我却认为，我们的努力只要被多一个人看到，那都是有意义的。有的时候，一些事情的潜在作用也非常巨大。我们所要做的，就是客观地呈现我们看到的一切。

樊雪：我们没有采访到医生，最后选择了北京协和医院主任医师李晓光关于渐冻症基本问题的讲座视频。最重要的是网上关于“渐冻症”的资料特别少，大众很难对信息进行核实，而我们通过权威专家的科普视频，可以给需要的人提供有用的信息，也让大众对这个病有基本了解。我想这是我们能够做到的对信息最基本的核实，这也是新闻报道真实性的一种体现。

王小洒：我们以讲故事的形式来呈现“渐冻症”群体，但这同时必须得平衡好客观性、真实性，避免情感过度。所以在开始我们就确定好调性，以保持整体的协调和统一。另外文章构架以及用词方面都得仔细斟酌，一切都是为更好的内容来服务。只有做好充足准备，写的过程才能更加顺畅。

卫孟怡：除了作品中呈现的受访对象外，我们还采访了3个人。但由于病人的病情，只能进行文字采访，以及部分家属的采访状态并不理想。所以在找到更适合的受访对象后，我们只好将这3个人的采访内容舍弃。另外由于一些受访对象表示不愿进行视频采访，我们小组在采访效果的呈现与受访对象情绪间不得不进行抉择。因为作为一名记者，不能只追求作品最后的呈现效果，也应具有同理心。

策划：樊雪 李洋 卫孟怡 王小洒

记者：樊雪 李洋 卫孟怡 王小洒

视频剪辑：樊雪 李洋

文字编辑：卫孟怡 王小洒

微信编辑：卫孟怡 王小洒

指导老师：贾文

运动神经元病属中医痿证，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿证，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等

渐冻症的病因不明，主要有四大因素参与，遗传，中毒，免疫，病毒感染，10%到20%的病例可能与遗传有关，是因为基因突变导致，另外有部分环境因素参与，主要是重金属中毒，如铜铝中毒等。意见建议：渐冻人的预后比较差，早期出现肌萎缩，肌无力，逐渐出现全身瘫痪，呼吸肌无力，进而导致呼吸衰竭，最终出现死亡，50%的病人在起病后三年内死亡，20%的患者可以存活五年，10%的病人可以存活十年，但生存时间大于30年的患者极其少见。

在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。 这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。 今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。 不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。 渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症（简称ALS），又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。 北京协和医院神经科主任崔丽英说，该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。 截止到2010年，近6年，在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中，浙江省有100例。 目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间，只有3年。 得这种病最有名的要算英国人霍金，可惜这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘，但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。[2] 2011年7月27日，全国首个“渐冻人救助服务示范基地”在北京大学第三医院神经内科挂牌成立。本次示范基地的成立，旨在联合多学科力量，建立有效的诊疗模式，同时呼吁政府、医学界、公众以及慈善机构加强对渐冻人的关注和帮扶。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 四肢侵犯1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。延髓肌肉麻痹2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。渐冻过程1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。临床表现一）根据病变部位轻重不同，可见两类症状： 1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。 二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式： 1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。

渐冻特征脑脊髓运神经细胞（神经元）进行性退化由于运神经元控制着使我能够运、说、吞咽呼吸肌肉没神经刺激肌肉逐渐萎缩退化表现肌肉逐渐力